《五十萬分之一》導言︱我的遺傳血病

關於我的罕見遺傳血病,很多人都搞不懂究竟是怎麼回事,就連我的媽媽也無法記住,這個病對我的生活及生命有何影響。
我的病學命是May-Hegglin Anomaly,屬於先天性巨大血小板減少症,有人翻譯作「巨型血小板症」,往後我就用這個作為我的病名比較簡單。

By Paulo Henrique Orlandi Mourao – Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8799648
這個病我曾經查過,全球普及率大概是50萬人之中有一個(已無法尋回出處)。罕有疾病的定義為患病人數少於總人口的0.65-1%,而50萬分之一即是0.0002%。連一般醫生看到我的病名,也要先查醫學字典才能開始診症,所以一般人沒有聽說過,不了解,是絕對不足為奇。
我的病患情況
血小板在人體的主要功能是止血,每顆血小板的體積比紅血球小6-8倍,正常值為每微升血量擁有150,000-450,000顆(簡稱150-450)。
然而我的血小板和紅血球的大小幾乎一模一樣,所以儀器不能分辨,會顯示我的血小板數值為零,必須在顯微鏡下用肉眼來看,數算特定的範圍有多少粒血小板。每次覆診,我的血小板數值沒試過在30以上,少於10醫生會建議留院(只試過一次,卻被我拒絕了)。最厲害的時候是我懷孕的時候,竟然有41,但是仍然未達到醫學定義50才安全的標準,所以分娩前還是必須要輸入血小板血漿。
巨大血小板的影響
假設傷口是河堤上的一個破洞,水(血)從破洞中流出來,遍佈血液中的血小板就像是細小的砂石,經過就堵塞破洞,讓傷口停止流血。
我的情況就是,那些幫助堵塞破洞的東西不是細碎的砂石,而是大顆的石頭,而且數量不多,無論怎麼堵,水都還是會從石頭之間的隙縫滲漏。所以小傷口也必須要更長的時間,才能完全止血,大傷口則有可能不能靠自身的力量處理,而需要盡快送院由醫生用外力協助止血。
這就是我常說自己「比一般人容易死」的原因。沒有大意外的時候,我和一般人無異,只是特別容易瘀青和比較難止血,可是遇到危急失血量大的狀況,水喉打開了關不上,我體內的5公升血,是不能撐多久的,必須及時送院,方能保命。
故事的創作概念
起始有這個想法的時候,對於這個故事,我遲遲不能落筆,原因是我想不到這些「敍事」有何意義?我寫的生命故事,都希望以「自癒主角,治癒讀者」為創作原則,敍事中加入想像,將某些部分改寫重寫,帶出另一層思考意義。對於這個罕有遺傳病的題材,我覺得寫實的成分較多會有利讀者對於疾病的理解,所以可調控的空間,應該只能發揮在心理活動上吧!
既然這是我自己的真實故事,事情就好辦得多,不過我真的要先讓自己從故事中自癒,才能將剩餘的正能量分享給讀者。我努力去想,我的遺傳病帶給我的除了很多不平凡的待遇,還給了我什麼生命的啟示?當我開始將這件事邀請進我的心扉,和它對坐喝茶詳聊,我慢慢看到了自己心境的變化。稍後將會在這些故事中娓娓道來。
這個故事系列將會紀錄我和這個罕有遺傳血病的共存人生,主要有三個階段:
1️⃣ 不願接受:為什麼是我?
Ø 意外地發現遺傳病
Ø 無故瘀傷
Ø 回憶
Ø 健康不再是理所當然
Ø 不受保障的人生
Ø 受限制選擇
Ø 怕抽血的幸福
Ø 沒有止痛藥的人生
Ø 我只想身體健康
Ø 沒比較沒傷害
2️⃣ 與病同在:過著小心翼翼的人生
3️⃣ 擁抱生命:讓每一天活得精彩
每一篇均完整可讀,毋須連續追看,當然將整個故事串聯起來,又是另一重意義。
(本故事同步載於方格子)
我要留言