《五十萬分之一》導言︱我的遺傳血病

關於我的罕見遺傳血病，很多人都搞不懂究竟是怎麼回事，就連我的媽媽也無法記住，這個病對我的生活及生命有何影響。

我的病學命是May-Hegglin Anomaly，屬於先天性巨大血小板減少症，有人翻譯作「巨型血小板症」，往後我就用這個作為我的病名比較簡單。

這個病我曾經查過，全球普及率大概是50萬人之中有一個（已無法尋回出處）。罕有疾病的定義為患病人數少於總人口的0.65-1%，而50萬分之一即是0.0002%。連一般醫生看到我的病名，也要先查醫學字典才能開始診症，所以一般人沒有聽說過，不了解，是絕對不足為奇。

我的病患情況

血小板在人體的主要功能是止血，每顆血小板的體積比紅血球小6-8倍，正常值為每微升血量擁有150,000-450,000顆（簡稱150-450）。

然而我的血小板和紅血球的大小幾乎一模一樣，所以儀器不能分辨，會顯示我的血小板數值為零，必須在顯微鏡下用肉眼來看，數算特定的範圍有多少粒血小板。每次覆診，我的血小板數值沒試過在30以上，少於10醫生會建議留院（只試過一次，卻被我拒絕了）。最厲害的時候是我懷孕的時候，竟然有41，但是仍然未達到醫學定義50才安全的標準，所以分娩前還是必須要輸入血小板血漿。

巨大血小板的影響

假設傷口是河堤上的一個破洞，水（血）從破洞中流出來，遍佈血液中的血小板就像是細小的砂石，經過就堵塞破洞，讓傷口停止流血。

我的情況就是，那些幫助堵塞破洞的東西不是細碎的砂石，而是大顆的石頭，而且數量不多，無論怎麼堵，水都還是會從石頭之間的隙縫滲漏。所以小傷口也必須要更長的時間，才能完全止血，大傷口則有可能不能靠自身的力量處理，而需要盡快送院由醫生用外力協助止血。

這就是我常說自己「比一般人容易死」的原因。沒有大意外的時候，我和一般人無異，只是特別容易瘀青和比較難止血，可是遇到危急失血量大的狀況，水喉打開了關不上，我體內的5公升血，是不能撐多久的，必須及時送院，方能保命。

故事的創作概念

起始有這個想法的時候，對於這個故事，我遲遲不能落筆，原因是我想不到這些「敍事」有何意義？我寫的生命故事，都希望以「自癒主角，治癒讀者」為創作原則，敍事中加入想像，將某些部分改寫重寫，帶出另一層思考意義。對於這個罕有遺傳病的題材，我覺得寫實的成分較多會有利讀者對於疾病的理解，所以可調控的空間，應該只能發揮在心理活動上吧！

既然這是我自己的真實故事，事情就好辦得多，不過我真的要先讓自己從故事中自癒，才能將剩餘的正能量分享給讀者。我努力去想，我的遺傳病帶給我的除了很多不平凡的待遇，還給了我什麼生命的啟示？當我開始將這件事邀請進我的心扉，和它對坐喝茶詳聊，我慢慢看到了自己心境的變化。稍後將會在這些故事中娓娓道來。

這個故事系列將會紀錄我和這個罕有遺傳血病的共存人生，主要有三個階段：

1️⃣ 不願接受：為什麼是我？

　Ø  意外地發現遺傳病
　Ø  無故瘀傷
　Ø 回憶
　Ø 健康不再是理所當然
　Ø 不受保障的人生
　Ø 受限制選擇
　Ø 怕抽血的幸福
　Ø 沒有止痛藥的人生
　Ø 我只想身體健康
　Ø 沒比較沒傷害

2️⃣ 與病同在：過著小心翼翼的人生

3️⃣ 擁抱生命：讓每一天活得精彩

每一篇均完整可讀，毋須連續追看，當然將整個故事串聯起來，又是另一重意義。

（本故事同步載於方格子）